To characterize primitive neuroectodermal tumor of the kidney as a differential diagnosis for Wilms tumor, and to emphasize the severity of the disease.

We report the case of a patient with a diagnosis of primitive neuroectodermal tumor of the kidney who underwent nephrectomy and complete tumor resection combined with chemotherapy.

Initially, the response of the patient to treatment was favorable, with a few events associated with agranulocytosis resulting from the chemotherapy. Ten months after of the end of treatment, the tumor recurred in the paraspinal cervical region.

Primitive neuroectodermal tumors involving the kidney are very rare and extremely aggressive. In such cases, the pathologist has a major role in establishing a final diagnosis through histological and immunohistochemical methods.

Caracterizar o tumor primitivo neuroectodérmico de rim como diagnóstico diferencial de tumor de Wilms e enfatizar a gravidade da doença.

Apresentamos um paciente com diagnóstico de tumor primitivo neuroectodérmico de rim, submetido a nefrectomia e ressecção completa do tumor, associadas a quimioterapia.

Inicialmente o paciente apresentou evolução favorável ao tratamento realizado, com poucas intercorrências, as quais eram relacionadas principalmente à agranulocitose decorrente da quimioterapia. Após dez meses do término da terapia o paciente apresentou recidiva tumoral em região cervical paramedular e abandonou o tratamento.

O tumor primitivo neuroectodérmico de localização renal é muito raro e também muito grave. O papel do médico patologista é fundamental na caracterização da doença, pois utilizando de métodos histológicos e imunohistoquímicos, proporciona o diagnóstico definitivo.