Objetivos.Chamar a atenção dos médicos para os diferentes sinais de alerta das doenças dos erros inatos da imunidade (EII). Fontes dos dados.Foi realizada uma revisão não sistemática da literatura nas bases de dados PubMed, Lilacs e SciELO, além de consulta em livros-textos considerados referências no tema. Síntese dos dados.Sabe-se que a falha da competência imunológica observada nos pacientes com doenças dos EII acarreta especialmente infecções graves e/ou de repetição. Entretanto, manifestações relacionadas à autoimunidade, inflamação, alergias e neoplasias também podem ocorrer. Visando a identificação precoce desses pacientes, foram criados os "sinais de alerta para os EII", dos quais a necessidade de antibiótico por via endovenosa ou por uso prolongado para controle da infecção, o déficit de crescimento e história familiar positiva para esse grupo de doenças são considerados os mais sensíveis. Em relação às manifestações não infecciosas, o início precoce, a dificuldade de controle com os tratamentos usuais, apresentações atípicas ou associação com outros sinais de alerta chamam atenção, e recomenda-se a investigação para os EII nessas situações. Conclusões.Este artigo ressalta a importância de se pensar nesse grupo de doenças mesmo diante de pacientes com manifestações não infecciosas. A divulgação das doenças dos EII, especialmente para os não especialistas, é fundamental para o diagnóstico precoce e, consequentemente, para a diminuição da morbimortalidade desses pacientes.