To describe clinical presentation, diagnostic procedures and treatment of patients with anomalous subclavian artery.

We followed up 15 children with anomalous subclavian artery at the Department of Pediatrics, Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, Brazil.

Age at diagnosis ranged from birth to 8 years, and 10/15 were girls. Nine children presented with respiratory symptoms (cough, pneumonia, stridor, wheezing). Eleven had gastrointestinal symptoms (vomiting and choking). Six had both respiratory and digestive symptoms. Esophagogram suggested the diagnosis for 14 patients; arteriography or spiral computed tomography with vascular reconstruction confirmed diagnosis for 10 patients. The anomalous subclavian was on the right side in 14 cases, and on the left side in 1 case. Frequent associations were gastroesophageal reflux (6/15), cardiac septum defect, and Down syndrome (3/15). Surgical repair was performed in 8 patients, 2 of whom had chylothorax in the immediate postoperative period.

Although anomalous subclavian artery is mostly asymptomatic, it should be suspected in children with respiratory symptoms, especially cough and choking. The chief method of investigation is barium swallow, and surgical repair is necessary when symptoms are present.

Apresentar as manifestações clínicas, os procedimentos diagnósticos e o tratamento de pacientes com artéria subclávia anômala.Casuística: Foram estudados 15 pacientes com artéria subclávia anômala, acompanhados no Departamento de Pediatria do Hospital de Clínicas, UFPR.

Foram estudados 15 pacientes com artéria subclávia anômala, acompanhados no Departamento de Pediatria do Hospital de Clínicas, UFPR.

A idade ao diagnóstico variou desde recém nascido até oito anos; 10/15 eram do sexo feminino. Nove apresentavam manifestações respiratórias (tosse, pneumonia, sibilos, roncos, estridor) e onze, sintomas digestivos (engasgos e vômitos). Seis pacientes apresentavam sintomas digestivos e respiratórios simultaneamente. O diagnóstico de vaso anômalo foi sugestivo ao esofagograma em 14/15; confirmado em dez por aortografia ou por tomografia helicoidal com reconstrução vascular. Quatorze pacientes tinham artéria subclávia anômala direita e um à esquerda. As associações mais freqüentes foram refluxo gastro-esofágico (6/15), anomalias do septo cardíaco (4/15) e síndrome de Down (3/15). Oito pacientes foram tratados cirurgicamente, dois dos quais apresentaram quilotórax no pós-operatório imediato.

A artéria subclávia anômala, embora geralmente assintomática, deve ser investigada pela sua freqüência em pacientes com sintomas respiratórios e manifestações digestivas, principalmente tosse e engasgos em crianças abaixo de um ano. O principal exame diagnóstico é o esofagograma, e o tratamento da artéria subclávia anômala quando sintomática é sempre cirúrgico.