To review an update of autoimmune hepatitis in children, based on classification, diagnostic and therapeutic criteria.

Articles on the theme were selected and updated, and the author s experience at the Liver Unit, Children s Hospital, School of Medicine, Universidade de São Paulo, was considered as well.

Autoimmune hepatitis has clinical features suggestive of acute viral hepatitis; however, other clinical features, laboratory tests, endoscopic and histological findings pointed to chronic liver disease, and the majority of the cases evolved to hepatic cirrhosis. The treatment with corticosteroids and/or azathioprine altered the natural history of autoimmune hepatitis, and the survival was 80% in 10 years, although hepatic cirrhosis was present at the beginning, without hepatic decompensation.

Apresentar uma revisão atualizada de hepatite auto-imune na infância, quanto à classificação, ao diagnóstico e à terapêutica.

Revisão bibliográfica atualizada e experiência da Unidade de Hepatologia Pediátrica do Instituto da Criança da FMUSP.

A hepatite auto-imune é uma doença crônica, embora infreqüente, que pode ter características clínicas muito semelhantes às da hepatite aguda viral, porém, do ponto de vista laboratorial, endoscópico e histológico, dados muito diferentes, com evolução na grande maioria dos casos para cirrose hepática. Apesar disso, a terapêutica com corticosteróides e/ou azatioprina alterou a história natural dessa doença crônica, com sobrevida de 10 anos em mais de 80% dos casos, mesmo que a apresentação inicial tivesse cirrose hepática, sem descompensação hepática.