Manuseio da atresia tricúspide em neonatos.
Relato de três casos e revisão da literatura
Sandra S. Mattos, Jorge V. Rodrigues, Rossana Severi, Marília Nunes,
Carlos Eduardo G. Cunha, Verônica B. Melo, Lúcia Roberta Didier,
Kátia de Fátima D. Gomes, Cleusa L. Santos, Carlos R. Moraes
J Pediatr (Rio J) 1994;70(1):33-38

Introdução

Atresia tricúspide é uma cardiopatia congênita cianó-tica, decorrente da agenesia (ausência da conexão átrio ventricular direita) ou imperfuração da valva tricúspide, com conseqüência de comunicação direta entre átrio e ventrículo direitos. A sobrevivência das crianças com atresia tricúspide depende da presença de um defeito em nível do septo interatrial permitindo a passagem do sangue do átrio direito para o átrio esquerdo. Na presença de estenose severa ou atresia pulmonar associada, a circula-ção sangüínea extra-uterina passa a depender também da patência do canal arterial e estes neonatos cursam com cianose extrema e deterioração do estado geral nos primei-ros dias de vida, necessitando de transferência para centro de cardiologia pediátrica habilitado no manuseio destas emergências.

A atresia tricúspide é uma malformação rara, corres-pondendo a 2.7% de todas as cardiopatias congênitas (1). Sua prevalência clínica é relatada em torno de 1.1% a 3% (2,3,4) em achados de necrópsia de pacientes com cardiopa-tia congênita. Rao (1982) sugere uma incidência de 1.3 a 1.7%, com pequena variação racial e geográfica. A pato-logia é ligeiramente mais freqüente no sexo masculino (55%) (2). Anomalias extracardíacas associadas estão pre-sentes em 19% dos pacientes e, mais freqüentemente, envolvem o sistema nervoso central e o sistema músculo-esquelético. A sua etiologia é desconhecida. Pode estar associada com a síndrome do “olho de gato” (5), síndrome de Down e asplenia. Retardo de crescimento intra-uterino está presente em 3.9% e prematuridade, em 7.8%. Poli-drâmnio e toxemia materna são comuns e sua incidência foi relatada após o uso de talidomida (6).

Em 1817, Kreyseg pela primeira vez descreva a ano-malia sem utilizar o termo “atresia” (7). Este termo foi primeiramente empregado por Schuberg, em 1861. Em 1906, Kuhne classificou a atresia tricúspide em dois tipos, com e sem discordância ventrículo-arterial. Em 1949, Edwards e Burchell caracterizaram estes dois subgrupos e acrescentaram a ausência ou presença de estenose pulmo-nar (Figura 1). As características clínicas da atresia tricús-pide foram descritas por Bellet et alli, em 1933, e Vons-seng e Brown, em 1936.

A história natural denota uma mortalidade de 50% nos primeiros seis meses, 60% em um ano e 80% antes dos três anos de idade, tendo como principais causas hipóxia, insuficiência cardíaco-congestiva, vasculopatia obstruti-va pulmonar, endocardite bacteriana, abcesso cerebral, trombose ou hemorragia cerebral.

Os principais pontos na classificação das atresias tri-cúspides se relacionam a três variáveis: conexão ventrícu-lo- arterial concordante (Figura 1a) ou discordante (Figura 1b), presença ou ausência de comunicação interventricu-lar e presença ou ausência de estenose pulmonar.

O manuseio das atresias tricúspides é realizado em etapas visando a correção hemodinâmica do defeito atra-vés de cirurgias baseadas no princípio “Fontam” (8). Para o sucesso desta cirurgia, é fundamental que as artérias pulmonares tenham bom calibre e não apresentem distor-ções importantes, e que as pressões e resistências nestes vasos não estejam elevadas. É, portanto, importante ter-se em mente estes objetivos quando do manuseio inicial destes neonatos através de procedimentos paliativos.

Nosso artigo relata a experiência com três neonatos portadores de atresia tricúspide com circulação pulmonar canal-dependente, encaminhados ao Instituto do Coração de Pernambuco, durante o mês de novembro de 1992.

Figura 1 -
Classificação de Edwards e Burchell da atresia tricúspide. A. Conexão ventrículo-arterial concordante B. Conexão ventrículo-arterial discordante

Métodos

Descreve-se a experiência com três neonatos portado-res de atresia tricúspide, encaminhados para tratamento clínico-cirúrgico no Instituto do Coração de Pernambuco, durante o mês de novembro de 1992.

Todos os neonatos encontravam-se nas primeiras 48 horas de vida quando do encaminhamento; todos pesavam menos de 3.500g e haviam nascido de parto vaginal, a termo, com e sem antecedentes familiares de cardiopatia congênita ou outros fatores de risco.

Cianose importante foi observada, nos três casos, nas primeiras 24 horas de vida, associando-se rapidamente à taquipnéia e à deterioração do estado geral. O diagnóstico clínico de cardiopatia congênita cianótica foi estabelecido pelos pediatras responsáveis, dois em maternidades da rede pública e um em serviço privado, sendo os pacientes encaminhados ao Instituto do Coração de Pernambuco para manuseio. ECG e raios X de tórax apresentavam imagens compatíveis com atresia tricúspide nas três crian-ças (Figuras 2a-b).

As três crianças estavam fazendo uso de oxigenotera-pia quando do primeiro contato com a equipe do INCOR-PE, tendo sido dada a orientação de se suspender esta terapia, devido aos efeitos do oxigênio sobre o tecido ductal, acelerando o fechamento do mesmo.

Os diagnósticos anatômico, hemodinâmico e funcio-nal nos três casos foram estabelecidos através da ecocar-diografia bidimensional, modo M e Doppler, realizada à beira do leito (Fig. 2c-d). Os três neonatos foram entuba-dos, ventilados mecanicamente e iniciados em infusões contínuas de prostaglandina El (dose de ataque 0.1 mcg/ kg/min e manutenção 0.05 mcg/kg/min) e Dopamina na dose mcg/kg/min. Após a estabilização do quadro geral, os neonatos foram encaminhados à cirurgia cardíaca para realização de shunt sistêmico-pulmonar.

A cirurgia foi realizada nos três casos em menos de 24h da hora da internação.

Figura 2 -
Exames complementares dos neonatos portadores de atresia tricúspide. A. Eletrocardiograma. B. Rai-os X de tórax em PA. C. Ecocardiografia bidimen-sional. Setas mostram atresia da valva tricúspide e severa obstrução subpulmonar. D. Ecocardiograma bidimensional; asteriscos mostram tronco e ramos das artérias pulmonares

Resultados

Descrição do primeiro caso-J. L.O., 24 horas de vida, sexo masculino, pesando 3.040g. Diagnóstico: atresia tricúspide, atresia pulmonar, canal arterial persistente, foramen oval restritivo. História clínica: segundo filho, parto vaginal; cianose progressiva desde a terceira hora de vida associada à taquipnéia. Exames: cianose, taquipnéia, pulsos palpáveis nos quatro membros, perfusão periférica inadequada, segunda bulha única, sem sopros, acidose metabólica; raios X de tórax: átrio direito aumentado, arco médio escavado, hipofluxo pulmonar; ECG: eixo superi-or, crescimento atrial direito, hipertrofia ventricular es-querda. ECO: situs solitus, ausência da conexão átrio-ventricular direita, concordância ventriculo-arterial com atresia da valva pulmonar; artérias pulmonares confluen-tes, hipoplásicas, foramen oval patente, restritivo, canal arterial persistente. Conduta inicial: entubação, ventila-ção mecânica, correção do distúrbio metabólico, infusão de prostaglandina E1 e infusão inotrópica com dopamina. Cirurgia: shunt tipo Waterston realizado com vinte horas de internamento. Evolução: satisfatória. Nas primeiras trinta horas do pós-operatório, o menor apresentou bons níveis de saturação, porém demonstrava sinais de conges-tão venosa sistêmica importante, com distenção das jugu-lares e hepatomegalia marcada (abaixo da cicatriz umbi-lical), dificultando o desmame do respirador. Na 30ª hora pós-operatória, foi realizada átrio-septostomia com balão “Rashkind” (Figura 3) na unidade de terapia intensiva neonatal, sob monitorização ecocardiográfica.

Figura 3 -
Septostomia Rashkind realizada na unidade de tera-pia intensiva neonatal, sob controle ecocardiográfi-co. A. Catéter em átrio direito. B. Catéter em átrio esquerdo. C. Balão inflado em átrio esquerdo. D. Defeito no septo atrial ampliado após o procedimento

O procedimento transcorreu sem complicações e obte-ve sucesso com melhora dos sinais de congestão venosa. A criança foi extubada durante as doze horas subseqüentes e obteve alta da UTI em sete dias e, hospitalar, em dezoito dias.

Encontra-se na sétima semana de vida, fazendo uso de Furosemida na dose de 1mg/kg/12-12h VO, com boa evolução clínica.

Descrição do segundo caso - RN de JSAP, 15 horas, sexo masculino, pesando 2.900g. Diagnóstico: atresia tricúspide, severa estenose pulmonar, canal arterial per-sistente. História clínica: primeiro filho, parto cesáreo, a termo. Cianose desde a quarta hora de vida, não tendo melhorado com oxigenoterapia. Entubado e ventilado mecanicamente, não apresentou melhora. Sopro sistólico desde a sexta hora de vida. Exames: cianose, perfusão periférica inadequada, pulsos palpáveis nos quatro mem-bros; sopro sistólico rude em bordo esternal esquerdo alto, B2 únicas; raios X: área cardíaca normal, hipofluxo pul-monar; ECG: eixo superior, crescimento arterial direito, hipertrofia ventricular esquerda; ECO: situs solitus, au-sência da conexão átrioventricular direita, concordância ventrículo-arterial com severa estenose da valva pulmo-nar, artérias pulmonares confluentes, hipoplásticas, fora-men oval patente, restritivo, canal arterial persistente. Conduta inicial: infusão de prostaglandina E1 e dopami-na. Cirurgia: realizada doze horas após internação; shunt tipo Blalock-Taussig modificado com Gore-Tex de 4mm à direita. Evolução: insatisfatória. Durante a cirurgia o menor apresentou hipotensão e acidose.

No pós-operatório imediato apresentou sangramento importante com baixo débito, evoluindo para insuficiên-cia renal. O sangramento foi controlado com reposição sangüínea, uso de plasma fresco, plaquetas. Diálise peri-toneal foi instituída na 20ª hora pós-operatória. Na 25ª hora, o paciente apresentou convulsões generalizadas de difícil controle. Não havia alterações metabólicas signifi-cantes e a diálise peritoneal funcionava adequadamente. A criança apresentava fontanela distendida apesar de seu estado de hidratação ser adequado. Ultra-sonografia trans-fontanela demonstrou grande sangramento cerebral pro-fundo, à direita, com desvio importante das estruturas cerebrais.

Devido à gravidade da situação e à impossibilidade de controle clínico do quadro convulsivo, foi realizada uma punção transfontanela para alívio do hematoma, porém a criança veio a óbito logo após o procedimento.

Descrição do terceiro caso - RN de GAS, dois dias, sexo feminino, pesando 2500g. Diagnóstico: atresia tri-cúspide com severa estenose pulmonar, canal arterial persistente, foramen oval patente. História clínica: parto normal, a termo, segunda filha; cianose e sopro na 20ª hora de vida; transferida para o Instituto do Coração de Pernam-buco com trinta horas. Exames: cianose e taquidispnéia importantes, pulsos periféricos normais, B2 única, sopro contínuo em bordo esternal esquerdo alto; raios X de tórax: hipofluxo pulmonar; ECG: crescimento atrial direi-to, hipertrofia ventricular esquerda; situs solitus, ausência da conexão atrioventricular direita, conexão ventrículo-arterial concordante com severa estenose pulmonar. Canal arterial persistente e foramen oval patente. Artérias pul-monares confluentes, hipoplásticas, arco aórtico à esquer-da. Conduta inicial: a criança apresentou parada cardiocir-culatória durante a avaliação inicial, sendo ressuscitada, entubada e ventilada mecanicamente, e iniciada em infu-sões contínuas de prostaglandina E1 e Dopamina. Cirur-gia: shunt sistêmico-pulmonar tipo Blalock-Taussing mo-dificado com Gore-Tex de 4mm, realizado na décima-segunda hora de internamento. Evolução: satisfatória, pós-operatório sem complicações. Alta da unidade de terapia intensiva neonatal em quarenta e oito horas e alta hospitalar em oito dias. A criança encontra-se com quatro semanas, evoluindo sem complicações. Não faz uso de medicações.

Discussão

A atresia tricúspide associada à atresia ou severa estenose pulmonar constitui uma malformação cardíaca grave, de tratamento cirúrgico, que cursa com cianose extrema no período neonatal conseqüente ao fechamento do canal arterial.

Freqüentemente estas crianças são iniciadas em oxige-noterapia nas maternidades ou unidades de terapia inten-siva neonatais; todavia, nas patologias com circulação pulmonar canal-dependente, o uso do oxigênio, além de não melhorar os índices de saturação arterial, é deletério pelos efeitos deste gás sobre o tecido do canal arterial, acelerando o seu fechamento. É importante estar alerta para esta possibilidade e realizar, quando em dúvida, o “teste de hiperóxia” para o estabelecimento do diagnósti-co de cardiopatia congênita cianótica. Este teste consiste na medida da gasometria arterial, na artéria radial direita (devido à sua localização à sua localização pré-ductal) em ar ambiente e após inalação de FiO2 a 100% por 5-10min. Um pO2 superior a 250mmHg após a inalação de 100% O2 exclui, com segurança, a presença de uma cardiopatia congênita cianótica, enquanto que valores superiores a 160mmHg tornam este diagnóstico improvável.

A morbimortalidade, associada ao manuseio das car-diopatias congênitas cianóticas neonatais em nosso meio, está muito associada ao precário estado geral destas crian-ças no pré-operatório. O reconhecimento precoce pelo pediatra de uma cardiopatia congênita canal-dependente, com encaminhamento para centro de referência em car-diopatia, pode viabilizar a circulação destes neonatos no pré-operatório através da utilização de infusão contínua de prostaglandinas para manutenção do canal arterial, entubação e ventilação mecânica, correção dos distúrbios metabólicos e suporte inotrópico quando necessário.

Os diagnósticos anatômico, hemodinâmico e funcio-nal, precisos e precoces, realizados com ecocardiografia na unidade de terapia intensiva neonatal, é etapa funda-mental para preparação da abordagem cirúrgica, assim como a manutenção da patência do canal arterial, através da infusão contínua de prostaglandina E1, é condição sine qua non para a manutenção da estabilidade hemodinâmica destes neonatos (10-11). A prostaglandina em infusão contí-nua, contudo, não é isenta de efeitos colaterais, dentre eles a vasodilatação sistêmica com hipotensão e apnéia por efeito central, devendo ser utilizada apenas em unidade de terapia intensiva neonatal. Na presença de acidose meta-bólica (potente estímulo vaso constructor do canal arteri-al), o efeito da prostaglandina é minimizado, devendo-se sempre realizar a correção de distúrbios metabólicos antes de se iniciar esta infusão.

O uso do suporte inotrópico com dopamina ou dobuta-mina é importante coadjuvante para a manutenção de adequada perfusão sistêmica. Em todos os nossos pacien-tes, solução de dopamina de 5 mcg/kg/min foi iniciada concomitantemente com a prostaglandina.

Alguns pacientes portadores de atresia tricúspide apre-sentam um foramen oval pequeno, restritivo, ocasionando congestão venosa sistêmica.

Esta pode agravar-se após o shunt sistêmico-pulmo-nar, devido ao maior retorno sangüíneo para o átrio esquerdo, “empurrando” o foramen oval da esquerda para a direita. Nestes casos, uma átrio-septostomia com balão Raskind está indicada. Observamos este fenômeno no primeiro neonato desta série, o que dificultou o seu desmame do respirador no pós-operatório. A átrio-septos-tomia foi realizada na 30ª hora pós-operatória, na unidade de terapia intensiva neonatal sob monitorização ecocardi-ográfica e através de cateterização percutânea da veia femoral direita. Desta forma, o procedimento foi realizado sem remover o neonato, ainda em estado grave, do seu ambiente ideal; não foram utilizados contraste ou raios X e a veia femoral foi preservada. Consideramos esta abor-dagem superior à técnica convencional de realização de septostomias em laboratório de cateterismo cardíaco.

Como o tratamento definitivo para estas crianças é a “correção hemodinâmica” da circulação através de uma das cirurgias baseadas no “princípio Fontan”, é fundamen-tal que as cirurgias paliativas visem aumentar o fluxo pulmonar bilateralmente, sem elevar as pressões signifi-cantemente. No primeiro caso em que um shunt tipo Blalock não pôde ser realizado, uma anastomose direta (Waterston) o foi. Estas anastomoses classicamente ele-vam as pressões pulmonares a níveis muitas vezes incom-patíveis com uma cirurgia de Fontam, motivo pelo qual têm sido descontinuadas. Neste paciente, a anastomose direta foi realizada devido a dificuldades técnicas com a implantação do Gore-Tex para um shunt tipo Blalock-Taussing, porém os cirurgiões cuidadosamente constricta-ram a boca anastomótica no sentido de reduzir os níveis pressóricos pulmonares. O menor está sendo seguido de perto e será submetido a cateterismo cardíaco precoce-mente para avaliar os níveis de pressão e resistência pulmonar, para decidir pela permanência do Waterston ou ligadura deste com implante de conduto central.

Apesar da pequena amostragem, esta experiência de-monstra que o manuseio clínico e cirúrgico das atresias tricúspides canal-dependentes pode atingir resultados sa-tisfatórios em nosso meio, desde que haja um reconheci-mento precoce da presença da cardiopatia congênita cia-nótica por parte do pediatra, com transferência para centro de referência em cardiologia pediátrica clínico-cirúrgico em tempo hábil. Este último deve ter condições para realizar ecocardiografia à beira do leito, entubar e ventilar mecanicamente os pacientes, iniciar infusão de prosta-glandinas e suporte inotrópico e, finalmente, realizar cirurgia cardíaca neonatal através de uma abordagem interdisciplinar entre neonatologistas, cirurgiões e equipe paramédica pediátrica, para que a história natural destas cardiopatias seja modificada.

Agradecimentos

Nossos agradecimentos à administração do Real Hos-pital Português de Beneficência, em Pernambuco, e do Infante Dom Henrique, nas pessoas do Sr. Alberto Ferreira da Silva e Dra. Maria Clara C. Lages, pelo constante apoio e facilitação de todos os materiais necessários ao trata-mento de crianças carentes pelos Serviços Especializados deste Hospital.