Supraglotoplastia endoscópica em crianças com laringomalacia grave com e sem doença neurológica associada

Endoscopic supraglottoplasty in children with severe laryngomalacia with and without neurological impairment
José C. Fraga, Luciano Schopf, Vanessa Volker, Simone Canani
J Pediatr (Rio J) 2001;77(5):420-4

Introdução

A laringomalacia é definida como o distúrbio caracterizado pelo colapso das cartilagens laríngeas durante a inspiração, com obstrução da glote. Ela é a anomalia mais comum do laringe, bem como a causa mais freqüente de estridor na criança. Grandes séries de pacientes com anormalidades do laringe têm mostrado que a laringomalacia representa 50 a 75% dos diagnósticos(1,2).

A manifestação característica da laringomalacia é o estridor inspiratório intermitente. O estridor usualmente aparece nas duas primeiras semanas de vida, é exacerbado pelo choro, agitação ou exercício, e melhora com a extensão do pescoço. O diagnóstico definitivo é realizado através de endoscopia respiratória, com a criança em respiração espontânea. O exame demonstra a presença e também a gravidade da obstrução ocasionada pelo colapso das cartilagens laríngeas.

Na maioria das crianças com laringomalacia, o prognóstico é favorável, já que a obstrução ventilatória não é intensa, e ocorre a melhora significativa dos sintomas antes dos 2 anos de idade. Entretanto, em cerca de 10% dos pacientes, a obstrução ventilatória é grave e ocasiona uma série de complicações: apnéia com risco de vida, cianose, insuficiência ventilatória, dificuldade de alimentação e de ganho de peso, e cor pulmonale. Até há alguns anos, a traqueostomia era indicada nestes pacientes(3); contudo, devido às complicações da traqueostomia na criança(4), a ressecção endoscópica do tecido supraglótico redundante (supraglotoplastia, epiglotoplastia ou ariepiglotoplastia) tornou-se a primeira opção no tratamento de crianças com laringomalacia grave(3,5).

Em algumas crianças com paralisia cerebral, há o desenvolvimento de estridor inspiratório muito similar àquele visto na laringomalacia do lactente. Achados endoscópicos nestes pacientes também mostram a presença de mucosa redundante de aritenóides, encurtamento do ligamento ariepiglótico e flacidez da epiglote, muito semelhantes àqueles observados na laringomalacia. Este tipo de laringomalacia é denominado laringomalacia neurológica e, provavelmente, é resultante de algum distúrbio na inervação da musculatura do faringe e laringe. A cirurgia endoscópica também tem sido realizada nestes pacientes, com bons resultados(6).

Este estudo tem o objetivo de avaliar, retrospectivamente, os resultados da supraglotoplastia (SGP) endoscópica em crianças com e sem paralisia cerebral que apresentavam laringomalacia grave.

Material e Métodos

Foi realizado estudo retrospectivo de prontuários de 8 crianças submetidas a supraglotoplastia endoscópica para laringomalacia grave no Hospital Moinhos de Vento e no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, no período de janeiro de 1995 a fevereiro de 2000. Havia 4 crianças com paralisia cerebral e 4 sem doença neurológica (Tabela 1). A média de idade no grupo com doença neurológica era 6 anos, e a mediana 8 anos e 7 meses; no grupo sem doença neurológica a média foi de 11,5 meses e a mediana, de 10,5 meses. Os pacientes foram considerados candidatos a cirurgia endoscópica devido a dificuldade respiratória em repouso e/ou esforço, dificuldade de deglutição, deficiência de crescimento e baixa saturação transcutânea de oxigênio. A dificuldade respiratória foi considerada grave quando provocava tiragem intercostal e esternal, cianose e dificuldade de alimentação, com engasgos freqüentes e ganho inadequado de peso. As duas últimas crianças operadas também realizaram polissonografia, que demonstrou vários episódios de dessaturação na oximetria, bem como apnéia e hipoventilação grave durante o sono. Dependendo da suspeita clínica, algumas crianças também realizaram radiografia de tórax, pesquisa de refluxo gastroesofágico e ecocardiograma.

Tabela 1 -
Características das crianças com laringomalacia grave com e sem doença neurológica, submetidas a supraglotoplastia endoscópica

O diagnóstico de laringomalacia foi feito através de broncoscopia, realizada sob anestesia geral, com a criança em respiração espontânea. Mesmo após confirmado o diagnóstico da laringomalacia, realizava-se exame endoscópico completo da via aérea para excluir malformações associadas. No momento da cirurgia, realizava-se laringoscopia para expor a laringe, e se introduziam instrumentos de microcirurgia (tesoura e pinça) através da boca, com secção e remoção do tecido supraglótico redundante ou de porção lateral da epiglote (Figura 1). O tipo de cirurgia endoscópica dependeu do tipo de obstrução que cada criança apresentava (Figura 1). Todos os pacientes receberam, no pré-operatório, corticóide (dexametasona) e antibiótico profilático (cefalotina), que eram mantidos por 48 horas.

Figura 1 -
Tipos de cirurgia endoscópica em crianças com laringomalacia grave: A) Excisão da
mucosa redundante da aritenóide; B) Secção do ligamento ariepiglótico; C) Remoção da porção lateral da epiglote

Se possível, as crianças não eram intubadas durante ou após o procedimento cirúrgico. No pós-operatório, elas eram observadas na Unidade de Tratamento Intensivo Pediátrico e recebiam nebulização com adrenalina, se apresentassem qualquer dificuldade ventilatória.

Resultados

Todas as crianças deste estudo apresentavam estridor e dificuldade respiratória grave, que foram responsáveis por vários episódios de hospitalização e/ou atendimento em emergência.

Todas as crianças com doença neurológica apresentavam paralisia cerebral e eram do sexo masculino (Tabela 1). Uma criança apresentava Síndrome de Cornelio de Lange, e duas tinham refluxo gastroesofágico controlados com medicação. Os achados endoscópicos observados nestas crianças foram colapso bilateral de aritenóides (100%) e de epiglote (25%), e as indicações de cirurgia foram dificuldade respiratória em repouso (75%) e baixa saturação de oxigênio na monitorização transcutânea (50%).

Das crianças sem doença neurológica, 3 eram do sexo feminino e 1 do sexo masculino (Tabela 1). Nenhuma apresentava outra doença associada. Os achados endoscópicos foram os mesmos observados no grupo anterior, e as indicações de cirurgia foram dificuldade respiratória em repouso e/ou esforço (100%), deficiência de crescimento (50%) e dificuldade deglutição (25%). As duas últimas crianças operadas também tiveram estudo polissonográfico alterado.

O tipo de cirurgia endoscópica foi o mesmo em ambos os grupos (Tabela 2). Os pacientes com doença neurológica necessitaram intubação traqueal logo após o procedimento. Uma criança teve melhora significativa da disfunção ventilatória após a cirurgia, apresentando apenas estridor leve ocasional. Entretanto, o estridor e a disfunção ventilatória pioraram gradativamente, tendo sido necessária a realização de traqueostomia 7 meses após a cirurgia endoscópica. Outra criança apresentou edema subglótico e formação de tecido de granulação supraglótico, que impossibilitou a extubação, tendo sido realizada traqueostomia 6 dias após a cirurgia endoscópica. Outra criança apresentou melhora inicial, mas houve recorrência gradativa da obstrução respiratória, tendo sido necessária nova cirurgia endoscópica 6 meses após a cirurgia prévia. Na cirurgia, foi ressecado novamente o tecido redundante da aritenóide direita. A criança evoluiu bem, inicialmente, mas no seguimento tardio persiste com estridor e disfunção ventilatória intermitente. A última criança operada apresentou melhora inicial da obstrução ventilatória, mas persiste com estridor leve intercalado com piora importante da obstrução, com várias internações e consultas na emergência devido à disfunção ventilatória grave. O tempo médio de seguimento destas crianças é de 2 anos e 1 mês.

Tabela 2 -
Tipo e resultado de cirurgia endoscópica em crianças com laringomalacia grave, com e sem doença neurológica

A evolução das crianças com laringomalacia grave e sem doença neurológica pode ser observada na Tabela 2. Não houve necessidade de intubação traqueal logo após a cirurgia, apesar de todas terem sido submetidas a nebulizações freqüentes com adrenalina no pós-operatório imediato, devido à disfunção ventilatória, que piorou logo após a cirurgia. Houve melhora completa da obstrução ventilatória em todas as crianças, apesar da maioria delas apresentar estridor leve intermitente. Também ocorreu redução significativa das internações e consultas na emergência por disfunção ventilatória alta. O seguimento destas crianças é em média de 1 ano e 11 meses.

Discussão

A laringomalacia geralmente manifesta-se alguns dias após o nascimento, através do estridor inspiratório. Nas crianças com paralisia cerebral, o estridor inicia em uma fase mais tardia, geralmente no final da infância. Isso explica a diferença de idade observada entre as crianças, com e sem doença neurológica, relatadas neste estudo.

A identificação de doenças ou malformações associadas é uma etapa importante no tratamento de crianças com laringomalacia grave. Alterações de traquéia ou brônquios devem ser excluídas pela endoscopia, pois alterações mais distais da via aérea precisam geralmente ser tratadas primeiro. Isso é importante no momento de realização da endoscopia, pois sempre se deve realizar o exame de toda a via aérea, mesmo após estabelecido o diagnóstico de laringomalacia grave. O diagnóstico e tratamento do refluxo gastroesofágico concomitante também é importante nestas crianças com laringomalacia grave, pois ele pode agravar a dificuldade respiratória ocasionada pela malacia. Assim, antes de se classificar a severidade da laringomalacia, é necessário o controle do refluxo gastroesofágico(7).

A maioria das crianças com laringomalacia não necessita qualquer tipo de intervenção cirúrgica, pois há melhora da flacidez das cartilagens supraglóticas com o crescimento, ocorrendo o desaparecimento completo dos sintomas até os dois anos de idade(1,2). Isso também é observado em crianças com paralisia cerebral e laringomalacia, visto que somente a minoria destes pacientes desenvolverá quadros graves de obstrução ventilatória, com necessidade de tratamento(6). As crianças com laringomalacia grave, definidas como aquelas que apresentam dispnéia obstrutiva, cianose, dificuldade de ganho de peso e cor pulmonale necessitam de tratamento cirúrgico(5). É importante salientar que a severidade da laringomalacia não depende da intensidade do estridor, mas sim das manifestações decorrentes da obstrução ventilatória(7).

A traqueostomia era tradicionalmente utilizada em crianças com laringomalacia grave. Na última década, a redução endoscópica do tecido supraglótico tem sido relatada como um método efetivo no tratamento destas crianças. Iglauer, em 1922, foi o pioneiro na realização da cirurgia endoscópica para o tratamento de estridor, ao realizar epiglotectomia(8). Em 1928, Hasslinger relatou excelentes resultados na ressecção das pregas ariepiglóticas de três pacientes com laringomalacia(9). Schwartz, em 1944, (10) propôs que a laringomalacia grave poderia ser tratada através da ressecção cirúrgica dos bordos laterais da epiglote. Entretanto, foi somente em 1984 que Lane et al.(11), pela primeira vez, propuseram que a laringomalacia grave deveria ser tratada através da ressecção endoscópica da mucosa redundante de uma ou de ambas as aritenóides, e de ressecção das bordas laterais da epiglote. Desde então, vários trabalhos têm mostrado bons resultados com esta técnica(12-15).

Como observado em nosso estudo, a indicação mais comum de cirurgia para laringomalacia é a dificuldade ventilatória grave ocasionada pelo colapso das estruturas supraglóticas. Alguns autores têm relatado que alterações na polissonografia podem ser úteis na avaliação da gravidade da obstrução ventilatória. De acordo com Zarzal et al.(12), em uma série de dez crianças operadas, 8 apresentavam apnéia obstrutiva durante o sono. No relato de 13 crianças, Holinger e Konior(15) descreveram 8 crianças com apnéia durante o sono e 5 com episódios repetitivos de cianose. A utilização da polissonografia nas nossas últimas duas crianças operadas mostrou que este exame é extremamente útil para a indicação da cirurgia, pois ele quantifica a gravidade da obstrução ventilatória. A indicação de cirurgia passou a ser baseada não somente em dados subjetivos, mas também em resultados numéricos que avaliam a gravidade da obstrução.

A ressecção endoscópica do tecido supraglótico redundante é uma técnica cirúrgica simples, que foi bem tolerada por nossos pacientes. A melhora da ventilação já foi observada logo após o procedimento cirúrgico. A cirurgia endoscópica pode ser realizada com instrumento microcirúrgico ou com laser. Com a microcirurgia podem ocorrer pequenos sangramentos locais, que em geral cessam espontaneamente. Apesar de que a utilização do laser não provoca risco de sangramento, seu uso excessivo pode ocasionar edema e tecido de granulação local, com dificuldade de deglutição ou mesmo necessidade de intubação pós-operatória(7). Independente do equipamento utilizado, o importante é a remoção mais conservadora possível de tecido supraglótico, retirando-se somente o mínimo necessário para desobstruir a entrada da glote. Dependendo da causa da obstrução ventilatória supraglótica, pode-se realizar um ou mais dos procedimentos cirúrgicos endoscópicos (remoção de um ou de ambos os tecidos aritenóides redundantes, secção dos ligamentos ariepiglóticos, ou retirada das bordas laterais da epiglote - Figura 1). Entretanto, é preferível realizar uma nova cirurgia endoscópica posteriormente, para remover um pouco mais de tecido, do que ressecar demasiadamente na primeira intervenção e ocasionar complicações, que em geral são de difícil tratamento(3).

Os resultados obtidos com a supraglotoplastia para laringomalacia grave foram diferentes em crianças com e sem doença neurológica. As crianças sem paralisia cerebral apresentaram excelente resultado no acompanhamento inicial e tardio. Todas tiveram melhora da ventilação, apesar de apresentarem estridor leve ocasional. A melhora clínica destas crianças foi nítida, já que elas não necessitaram mais de internações ou consultas na emergência devido à dificuldade ventilatória.

As crianças com paralisia cerebral e laringomalacia grave tiveram resultado insatisfatório com a supraglotoplastia endoscópica, já que duas necessitaram traqueostomia e outras duas continuaram com disfunção ventilatória grave no seguimento a longo prazo. Estes resultados observados em nosso estudo são diferentes daqueles relatados por Hiu et al.(6), que descreveram bom resultado com o uso desta técnica em 4 pacientes com paralisia cerebral e laringomalacia grave. Entretanto, neste último estudo, não há relato de tempo de seguimento das crianças. Nosso estudo mostrou que estes pacientes apresentam uma melhora sintomática inicial, mas a dificuldade ventilatória reaparece futuramente. Talvez isso seja decorrente da progressão do distúrbio neurológico da musculatura da faringe e laringe, com piora gradativa da disfunção ventilatória(6).

Neste estudo não se observou nenhuma complicação da supraglotoplastia endoscópica. As complicações descritas com esta cirurgia são sangramento local, infecção e sepses, sinéquia interaritenóide, estenose supraglótica e aspiração5.

Em conclusão, nosso estudo mostrou que a supraglotoplastia é um procedimento seguro na criança, provocando melhora significativa da laringomalacia grave de crianças sem anormalidade neurológica. Crianças com paralisia cerebral não apresentaram melhora importante com a cirurgia. A necessidade do estudo de maior número de pacientes é necessária para uma conclusão definitiva sobre a utilidade desta cirurgia em crianças com laringomalacia grave.