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Síndrome de Rapunzel - relato de caso: tricobezoar como causa de perfuração intestinal

The Rapunzel syndrome - a case report: trichobezoar as a cause of intestinal perforation
Andréa P. Faria, Ivy Z. Silva, Aneli Santos, Sylvio G.A. Avilla, Antônio E. Silveira
J Pediatr (Rio J) 2000;76(1):83-6

Objetivo: Relatar caso raro de paciente com tricobezoar gástrico, que se estende pelo intestino delgado, próprio da Síndrome de Rapunzel.

Relato de caso: Menina de 7 anos, com história e exames sugestivos de peritonite, cuja laparotomia demonstrou tricobezoar e perfuração jejunal. Apresentava, ainda, alopecia e alteração psicológica, as quais, apesar de apoio recebido, não foram totalmente eliminadas.

Conclusão: Uma visão multidisciplinar da paciente teria aumentado o índice de suspeição para a patologia e propiciaria diagnóstico e tratamento precoces, antes da manifestação da complicação.

Introdução

O vocábulo bezoar é derivado do árabe “badzehr” ou do persa “padzahr” e significa antídoto(1,2).

Os bezoares são definidos, hoje, como corpos estranhos formados na luz do estômago e/ou na do intestino delgado devido ao acúmulo de substâncias deglutidas. Essas substâncias podem ser fibras vegetais (fitobezoar), gordura animal, antiácidos, resina, plástico, látex e ainda cabelos (tricobezoar). O tricobezoar gástrico, que tem uma “cauda” estendendo-se pelo intestino delgado, é raro e próprio da síndrome de Rapunzel, que foi descrita pela primeira vez por Vaughan e col., em 1968(3,4). Na antiguidade, os bezoares encontrados em animais e em seres humanos eram usados em feitiçaria(1,2).

Embora a tricotilomania (irresistível vontade de arrancar os próprios cabelos) tenha sido descrita somente em 1889 por Hallopeau, o primeiro relato de caso de tricobezoar foi feito em 1779 por Baudamant; já a primeira remoção cirúrgica de um tricobezoar foi realizada por Schonborn, em 1883(2,5).

A complicação mais comum associada ao tricobezoar gastrintestinal é a obstrução intestinal(4), e ocorre, com menos freqüência, a perfuração do intestino delgado(2). O tratamento da síndrome de Rapunzel visa à eliminação completa do tricobezoar do trato gastrintestinal e, quando existe comprometimento do intestino delgado, é aconselhável a remoção do tricobezoar por uma enterotomia(4), associada ou não à gastrotomia(1).

Relato de Caso

Paciente M.S.A, do sexo feminino, com 7 anos de idade, admitida no Hospital Infantil Pequeno Príncipe, Curitiba, Paraná, apresentou-se com queixa de vômito, dor abdominal, febre e parada de eliminação de gases e fezes desde 3 dias antes da admissão. A história relatada pelo pai, por falta de cooperação da paciente, descreve quadro de dor abdominal há 8 meses, tipo cólica, intermitente, de fraca intensidade, não acompanhada de vômitos. O início da dor nessa paciente é relacionado à data da separação litigiosa dos pais.

Inicialmente a paciente foi avaliada e tratada, sem obter melhora, como se a dor fosse causada por uma gastrite. A dor aumentou em intensidade e freqüência e, desde 7 dias antes da admissão, ocorreu piora acentuada do quadro, com aparecimento de febre alta, vômitos alimentares e, posteriormente, biliosos, distensão abdominal difusa e parada de eliminação da gases e fezes. Foi quando a paciente foi encaminhada ao Serviço de Cirurgia Pediátrica do HIPP para avaliação.

No exame físico, a paciente estava agitada e não cooperativa. Apresentava, ainda, comprometimento do estado geral, fácies tóxica, palidez moderada de pele e mucosas, alopecia em região temporal bilateral, taquicardia, febre, abdome distendido e doloroso à palpação superficial com ruídos hidroaéreos ausentes e sinais de peritonite. Os demais orgãos não apresentavam alterações.

A paciente foi internada com diagnóstico de peritonite de causa a esclarecer.

Exames complementares; A) Hemograma: hemoglobina = 7,8g/dl, leucócitos = 21.000/mm3, bastonetes = 43%, segmentados = 25%, eosinófilos = 0%. B) Exame radiológico de abdome: distensão difusa de alças intestinais, possibilidade de líquido livre na cavidade, apagamento de linha pré-peritoneal e efeito massa em epigástrio. C) Exame ecográfico abdominal: líquido livre na cavidade peritoneal e presença de grumos, compatível com peritonite, presença de extensa massa sólida no interior do estômago e duodeno, sugerindo hipótese de tumor ou de corpo estranho. Devido ao quadro clínico da paciente, não foi realizado estudo contrastado, e indicou-se laparotomia exploradora.

Descrição do procedimento cirúrgico. A) Anestesia geral inalatória; incisão transversa supraumbilical extensa; abertura por planos da parede abdominal para acesso à cavidade peritoneal. B) Presença de grande quantidade de secreção purulenta, alças intestinais edemaciadas, friáveis e distendidas. C) Aspiração de secreção purulenta e exteriorização de todas as alças de intestino delgado. D) Presença de perfuração intestinal, em jejuno a 15 cm do ângulo de Treitz. Emergindo pelo orifício da perfuração, presença de emaranhado de cabelo. E) Por palpação, localizou-se extensa massa ocupando o jejuno proximal, todo o duodeno e estômago. F) Através da perfuração já existente, por tração, conseguiu-se retirar extenso tricobezoar (Figura 1). G) Resseção de segmento jejunal (Figura 2), executada enteroanastomose, limpeza mecânica da cavidade e fechamento por planos. Embora houvesse indicação clínica (peritonite e perfuração) de associar gastrotomia, enterotomia e ressecção intestinal para o tratamento desta paciente(1), a gastrotomia não foi executada, pois, nesse caso, foi possível a retirada do bezoar pela perfuração jejunal já existente com relativa facilidade, julgando-se ser esse trauma menor que o de outra lesão, mesmo que eletiva, no trato gastrintestinal.

Figura 1 -
Tricobezoar: porção gástrica e cauda que se estendia na luz intestinal

Figura 2 -
Tricobezoar e segmento jejunal ressecado

O pós-operatório imediato foi de difícil controle, pois a paciente apresentou choque séptico, evoluindo para falência de múltiplos orgãos, sendo submetida a rigoroso suporte hidroeletrolítico em UTI, onde permaneceu por 7 dias. Iniciou-se alimentação oral no oitavo dia pós-operatório, concomitante a apoio psicológico, e a paciente foi acompanhada ambulatorialmente pelo Serviço de Cirurgia e Psicologia do HIPP por 8 meses. Retornaram nela alopecia e hábito de deglutir cabelo no sexto mês do pós-operatório. Apesar da orientação médica e do Serviço de Psicologia, a paciente não mais retornou para controle, e perdeu-se o acompanhamento dela no oitavo mês pós-operatório.

Discussão

Os bezoares são raros, mas o tricobezoar é a forma mais comum encontrada na infância(1).

A síndrome de Rapunzel recebeu esse nome graças à heroína de longos cabelos, da fábula dos Irmãos Grimm(1). Foi descrita pela primeira vez por Vaughan e col., em 1968(3,4), e se constitui em um tricobezoar de apresentação rara, com apenas nove casos descritos até junho de 1996(4).

Essa síndrome é encontrada geralmente em meninas adolescentes com transtornos psicológicos e se manifesta assim: desconforto abdominal ou náuseas e vômitos, anorexia, emagrecimento e hábito de comer cabelos (a alopecia intencional pode ser uma pista freqüente para o diagnóstico)(1). Exames radiológicos de abdome, simples ou contrastado, podem confirmar o diagnóstico. Ultra-sonografia, tomografia computadorizada e endoscopia digestiva alta auxiliam o diagnóstico e a avaliação pré-operatória(1,4). Em tempo: as manifestações dessa síndrome variam de acordo com o paciente, e a tríade comum é massa abdominal, cauda do bezoar que se estende do estômago até o intestino delgado e sintomas gastrintestinais(1).

A formação do tricobezoar inicia com a ingestão de pequenos pedaços de cabelo que não progridem no tubo gastrintestinal, acumulando-se e agrupando-se(2). E pode evoluir com as seguintes complicações: ulceração, obstrução parcial, obstrução total, necrose, perfuração intestinal ou peritonite(1,2,4,5). As dimensões do bezoar parecem ter relação com a avaliação da morbidade e mortalidade, mas não com a evolução do quadro clínico e suas complicações; portanto, os achados patológicos das complicações não estão relacionados com o tamanho do tricobezoar(1).

O tratamento objetiva eliminação completa do bezoar do trato gastrintestinal. Pequenos bezoares podem ser retirados por endoscopia aliada ou não a laser e ondas de choque (litotripsia)(6); fitobezoares podem ser erradicados com enzimas, fragmentação ou medicamentos. O tratamento deve ser iniciado de forma não invasiva, mas a opção cirúrgica é a de melhor prognóstico nos quadros clínicos severos não responsivos ao manejo conservador e nas complicações(4). Não existem relatos de resolução espontânea da obstrução causada por tricobezoar(6). Dependendo do quadro clínico na síndrome de Rapunzel, é indicado gastrotomia e/ou enterotomia (se obstrução intestinal) ou ressecção extensa do intestino associada a gastrotomia e enterotomia (se necrose, perfuração ou peritonite)(1). Convém salientar que a gastrotomia não é indicada em todos os casos, podendo ser realizada apenas a enterotomia quando o paciente apresentar obstrução intestinal(1), ou seja, na maioria dos casos(4). O tratamento da tricotilomania, atualmente enquadrada como um transtorno obsessivo compulsivo, pode ser feito com administração de clomipramina ou desipramina, ambos antidepressivos tricíclicos, sendo o primeiro a droga mais eficaz e de eleição(5). Avaliação e apoio psicológicos são importantes e necessários para propiciar melhor qualidade de vida ao paciente e prevenir as complicações e a recidiva.

Na suspeita de bezoar, o diagnóstico deve ser o mais precoce possível para efetivo tratamento e benefício do paciente.

Referências bibliográficas
Título do artigo: "Síndrome de Rapunzel - relato de caso: tricobezoar como causa de perfuração intestinal"
1. Balik E, Ulman I, Taneli C, Demircan M. The Rapunzel syndrome: a case report and review of the literature. Eur J Pediatr Surg 1993;3:171-3.
2. Sharma V, Sharma ID. Intestinal trichobezoar with perforation in a child. J Pediatr Surg 1992; 27:518-9.
3. Vaughan ED Jr, Sawyers JL, Scott HW Jr. The Rapunzel syndrome: an unusual complication of intestinal bezoar. Surgery 1968; 63:339-43.
4. Seker B, Dilek ON, Karaayvaz M. Trichobezoars as a cause of gastrointestinal obstructions: the Rapunzel syndrome. Acta Gastro-Enterol Belg 1996;59:166-7.
5. Wadlington WB, Rose M, Holcomb GW Jr. Complications of trichobezoars: a 30-year experience. South Med J 1992; 85: 1020-2.
6. Saeed ZA, Ramirez FC, Hepps KS, Dixon WB. A method for the endoscopic retrieval of trichobezoars. Gastrointest Endosc 1993; 39:698-700.
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